پیرو آکسولال نوٹرنل ہیموگلوبنوریا کے بارے میں کیا جاننے کی ضرورت ہے

پیرو آکسیلل نوٹرنلال ہیموگلوبنورویا (PNH) کیا ہے؟

پیروکارملالکلن ہیموگلوبینوریا (PNH) ایک غیر معمولی خرابی کی شکایت ہے جس سے سرخ خون کے خلیوں کو جلد سے ہی ٹوٹنا پڑتا ہے. یہ ابتدائی تباہی علامات اور پیچیدگیوں کی وجہ سے ہوسکتی ہے جو کہ کم از کم، جیسے پیشاب کی مایوسی کی وجہ سے ہوتی ہے، شدید، جیسے لیکویمیا اور اسٹروک. پی این ایچ کے لئے کوئی خطرہ نہیں ہے. اس حالت میں PIGA نامی جین شامل ہے، لیکن ایسی بیماری نہیں ہے جو آپ اپنے والدین سے وارث ہوسکتے ہیں. یہ بیماری آپ کی زندگی بھر میں جینیاتی تبدیلیوں کے ذریعے حاصل کی جاتی ہے.

PNH اس وقت ہوتی ہے جب متغیر پیگی اے جین کے نقصان کو پہنچ جاتی ہے. انفیکشنز جو کچھ کہا جاتا ہے وہ "ہاتاتپوٹو اسٹیک خلیات" میں ہوتا ہے. "یہ آپ کے ہڈی میرو میں خلیات ہیں جو خون کے خلیوں کی پیداوار میں رہتی ہیں. اگر آپ نے ایک تبدیلی کی ہے تو، آپ غیر معمولی خون کے خلیات تخلیق کریں گے.

PIGA جین کا نقصان یہ ہے کہ آپ اپنے سرخ خون کے خلیات کے باہر حفاظتی پروٹین کی پرت نہیں رکھتے ہیں.

عام خلیوں میں، پروٹین کے سگنل کی اس پرت کو آپ کے مدافعتی نظام سے متعلق ہے کہ سرخ خون کے خلیات غیر ملکی نہیں ہیں اور اسے تباہ نہیں کیا جانا چاہئے. جب آپ ان پروٹینوں کی کمی نہیں کرتے ہیں، تو آپ کے مدافعتی نظام کو آپ کے سرخ خون کے خلیوں کو الگ کر دیا جاتا ہے. اگر آپ کے پی این ایچ ہے تو، آپ کے پاس کم خون پلیٹلیٹ ہوسکتے ہیں، جو خون کی پٹھوں کے ذمہ دار ہیں. یہ بھی ممکن ہے کہ آپ کے پلیٹ لیٹے کو کام کرنے سے روکنا پڑے گا.

اشتہار اشتہار

علامات

پیرو آکسینٹل نوٹرنل ہیموگلوبنوریا کے علامات کیا ہیں؟

پی این ایچ کے بنیادی علامات کو پیشاب کو خارج کردیا جاتا ہے. ابتدائی طور پر سرخ خون کے خلیات کو آپ کے پیشاب میں ہیموگلوبین کی رہائی کا سامنا کرنا پڑا. ہیمگلوبین جو آپ کے خون کو سرخ کرتا ہے. عام طور پر صبح یا صبح کے وقت آپ کو مثالی طور پر پیشاب کی دیکھ بھال میں دیکھ سکتے ہیں، پیشاب کے بعد آپ کے مثالی جسم میں جمع ہوجاتا ہے. تاہم، پی ایچ ایچ کے ساتھ کچھ لوگ بے وقوف نہیں دیکھیں گے. آپ کے پیشاب میں ہیوموگلوب موجود ہوسکتے ہیں جو پیشاب کی طرف سے نظر انداز نہیں ہوتے ہیں.

پی این ایچ ہونے کے دیگر علامات میں شامل ہیں:

• پیٹھ درد
• سر درد
• سانس کی قلت
• پیٹ درد
• آسانی سے پھینکنا

پی این ایچ کا ایک بہت ہی ممکنہ پیچیدہ ہے خون کے ٹکڑے. آپ کے پلیٹ لیٹیں آپ کے خون کی صفائی میں ملوث ہیں، اور PNH آپ کے پلیٹلیٹس کو کم یا کم کر سکتا ہے. PNH کے علامات ایک شخص سے دوسرے سے بڑے پیمانے پر مختلف ہوتی ہیں. کچھ لوگ صرف بہت ہی ہلکے علامات ہیں، جبکہ دیگر شدید اور زندگی کے خطرے سے متعلق پیچیدگیوں کا تجربہ کرسکتے ہیں.

اشتہار

تشخیص

پیرو آکسیلمل نٹرنرنل ہیموگلوبینوریا کا معائنہ کیا ہے؟

پی این ایچ کی تشخیص کرنے کے لۓ، آپ کا ڈاکٹر آپ کے علامات پر غور کریں گے. پیشاب کی غیر معمولی، غیر معمولی خون کے دائرے، اور انمیا بڑے سراغ ہیں.آپ کی بیماری کی موجودگی کی تصدیق کرنے کے لئے آپ کو مزید امتحان کی ضرورت ہوگی.

کئی امتحانات ہیں جو بیماری کی تصدیق کرسکتے ہیں، لیکن سب سے بہتر موجودہ ٹیسٹ سرخ خون کے خلیوں کی ایک بہاؤ سیٹومیٹرری تجزیہ ہے. ٹیسٹ بہت حساس ہے اور سرخ خون کے خلیات پر پروٹین کی پرت کی غیر موجودگی کا پتہ لگاتا ہے. ٹیسٹ کرنے کے لئے، آپ کو صرف خون کا ایک چھوٹا نمونہ بنانا ہوگا.

اشتھارات اشتہار

علاج

پیرو آکساللم نوٹرنل ہیموگلوبنوریا کے علاج کے اختیارات کیا ہیں؟

پی این ایچ کے علاج کے اختیارات آپ کے تجربات اور ان کی شدت کے مطابق مختلف ہوتی ہے. زیادہ تر لوگوں کے لئے علامات کا علاج پی این ایچ کو کامیابی سے حاصل کر سکتا ہے. انمادوں کا علاج جو ادویات خون کے خلیوں کی خرابیوں کو کم کرنے اور خون کی پٹھوں کے قیام کے خطرے کو کم کرتی ہیں. لال خون کی سیل کی تعداد میں اضافہ کرنے کے لئے خون کی منتقلی ضروری ہو سکتی ہے.

آپ کو بیماری کے انتظام کے حصے کے طور پر آپ کے مدافعتی نظام کو روکنے کے لئے سٹرائڈز کی ضرورت ہوتی ہے. اس واقعہ میں، آپ کا ڈاکٹر آپ کو انفیکشن سے محفوظ رکھنے کے لئے ویکسین کی سفارش کرسکتا ہے. آپ کے خون کی سطح کو عام طور پر رکھنے کے لئے آپ کو خون کی منتقلی کی ضرورت بھی ہوسکتی ہے.

ایکولیزماب نامی ایک منشیات بعض مریضوں میں بہت مؤثر ثابت ہوسکتی ہیں. یہ سرخ خون کے خلیات کی خرابی روکتی ہے اور خون کی منتقلی کی ضرورت کو تبدیل کرسکتا ہے.

اشتہار

تعاملات

پیرو آکسینٹل نوٹرنل ہیموگلوبنوریا کے ساتھ کونسی پیچیدہ باتیں ہیں؟

PIGA جین کی کمی بیماریوں اور پیچیدگیوں کی ایک میزبانی کی جا سکتی ہے جو معمولی سے زندگی کی دھمکی دیتا ہے.

انمیا

انمیا اس وقت ہوتی ہے جب آپ کے پاس بہت کم سرخ خون کی خلیات موجود ہیں. PNH کے ساتھ یہ بہت عام ہے. مختلف وجوہات ہوسکتے ہیں، لیکن PNH کے معاملے میں، یہ خون کے خلیات کی ابتدائی تباہی کی وجہ سے ہوتا ہے. علامات میں شامل ہیں:

• تھکاوٹ
• کمزوری
• سر درد
• ہلکا پھلکاپن
• پیلا جلد
• سانس کی قلت

ایکٹ مییلیلائڈ لیوکیمیا

کم عام طور پر، پی این ایچ کی شدید مہلک پنروک لیویمیمیا. علامات میں شامل ہیں:

• خون بہاؤ انگوٹھے
• ذائقہ
• بخار
• سانس کی قلت
• وزن میں کمی
• جلد رشیوں
• ہڈی درد
• تھکاوٹ

تھامومبس

سب سے زیادہ سنگین ممکنہ پیچیدگی، اگرچہ انیمیا کے طور پر عام نہیں، خون کی دھنوں کا قیام ہے. اس پیچیدگی کو تھومباسس کے طور پر جانا جاتا ہے. اس کے جسم میں درد اور درد کا سبب بن جاتا ہے. وہ پورے جسم میں بھی منتقل کر سکتے ہیں. پھیپھڑوں، دماغ، یا دل کے قریب خون کا سراغ لگ سکتا ہے اس کے نتیجے میں موت اور موت کا نتیجہ ہو.

اشتہار اشتہار

آؤٹ لک

طویل مدتی آؤٹ لک کیا ہے؟

پی این ایچ کے ساتھ کسی شخص کے لئے نقطہ نظر بیماری کی شدت پر منحصر ہے. بہت کم معاملات میں، غیر معمولی خون کے خلیات وقت کے ساتھ کم ہو جائیں گے. اکثر صورتوں میں، بیماری کو منظم کرنے کے لئے علاج ضروری ہے. ابتدائی تشخیص کے بعد زیادہ تر لوگ 10 سال یا اس سے زیادہ رہتے ہیں.