ایک مضبوط، صحت مند زندگی کی قیادت کرنا چاہتے ہیں؟
ہمارے ویلیو وائر غذائیت، صحت، اور فلاح و بہبود کی حکمت عملی کے لئے نیوز لیٹر سائن اپ کریں.

ہیروئنٹی آوئیڈیمیما (ایچ اے اے اے) ایک غیر معمولی جینیاتی حالت ہے جس میں متاثرہ 10، 000 اور 1 میں 50، 000 افراد کو عالمی سطح پر 000 افراد کے درمیان متاثر ہوتا ہے. یہ دردناک، سخت سوجن کا سبب بنتا ہے اور عام طور پر جلد، حلق، اور پیٹ کو نشانہ بناتا ہے. اگر بائیں بغداد چھوڑ دیا جائے تو، HAE سے سوزش کمزور ہوسکتا ہے یا زندگی خطرہ بھی ہو سکتا ہے.

HAE کا سبب بنتا ہے؟

HAE کے زیادہ سے زیادہ واقعات SERPING1 جین میں متعدد مماثلت سے منسلک ہوتے ہیں. یہ جین ایک C1 esterase inhibitor نامی خون پروٹین کرتا ہے. C1 esterase inhibitor مدافعتی نظام کا حصہ ہے. یہ جسم کی سوزش کے جواب کو باضابطہ ردعمل کو کنٹرول کرنے میں شامل ہے.

عام طور پر، C1 esterase inhibitor bradykinin نامی ایک ہارمون کی پیداوار کو منظم کرتا ہے. بریڈیکنین خون کی وریدوں سے آپ کے جسم کے ؤتکوں میں سیال کی رساو میں اضافہ کرتی ہے. جب C1 esterase inhibitor مناسب طریقے سے کام نہیں کررہا ہے، آپ کے جسم کو ہارمون کی بہت زیادہ ریلیز ہوتی ہے. یہ سوجن کی قیادت کر سکتا ہے.

ہیٹی کا سبب بنتا ہے جو متغیرات عام طور پر والدین سے وراثت رکھتے ہیں. جین غالب ہے، جس کا مطلب ہے کہ ایک غیر معمولی کاپی HAE کی وجہ سے کافی ہے. اگر آپ کے پاس غیر معمولی جین موجود ہے تو، آپ کے بچے کو وراثت کا 50 فی صد موقع ملے گا.

HAE کے 20 سے 25 فیصد واقعات وراثت نہیں ہیں. یہ معاملات بے ترتیب بدعت سے پیدا ہوتے ہیں جو تصور میں ہوتا ہے. اس ہائے متحدہ سے ہائے متحدہ کے لوگ اب بھی اپنے بچوں کو منتقل کر سکتے ہیں.

HAE کی اقسام

تین مختلف قسم کے HAE ہیں. قسم اس حالت میں جینیاتی متغیرات پر منحصر ہے اور اس کی سوزش کیسے ہوتی ہے.

قسم I

یہ HAE کا سب سے عام شکل ہے، جس میں 85 فی صد افراد کی حیثیت ہوتی ہے. قسم I HAE میں، SERPING1 متغیرات میں خون میں C1 esterase روک تھام کی سطح کو کم. اس وجہ سے جسم بہت زیادہ برڈیننین بنانے کا سبب بنتا ہے، اور سوجن حملوں کی طرف جاتا ہے.

1 ہائی والے افراد کے ساتھ لوگ شدید سوجن حملوں ہیں جو

  • چہرے
  • ہاتھ
  • پاؤں
  • جینٹلز
  • گلے
  • پیٹ

شدت، تعدد، اور اثرات کو متاثر کرسکتے ہیں. حملوں کا وقت غیر متوقع ہو سکتا ہے اور کسی شخص کی زندگی بھر میں مختلف ہوتی ہے.

قسم کے حملوں میں گھر پر یا صحت کی دیکھ بھال کے مرکز میں ادویات ادویات کے ساتھ علاج کیا جاسکتا ہے. ان دواؤں کو انجکشن یا اندیشی سے نجات ملی ہے. ان میں شامل ہیں:

  • C1 روکنے والے (سنینز، بیرینٹ، روونونیس)
  • برادیکنین رسیپٹر بلاکس (فازاز)
  • انزائم روکنے والے (کالبٹر)

اونچائی یا C1 غیر موثر استعمال کرتے ہوئے طویل مدتی یا مختصر مدت کے حفاظتی علاج ہیں. بھی دستیاب. حفاظتی علاج کی آپ کی پسند انفرادی عوامل پر منحصر ہے، جیسے آپ کو ضمنی اثرات کی رواداری اور خوراک کی ضرورت ہوتی ہے.خواتین کو اروجن تھراپی میں منفی ردعمل ہوسکتے ہیں اور حاملہ یا دودھ پلانے کے دوران اسے استعمال نہیں کرنا چاہئے. یہاں تک کہ حفاظتی علاج کے ساتھ بھی، حملے بھی ہوسکتے ہیں.

الرجیوں یا اینٹی ہسٹیمینز کے طور پر الرجیوں کے علاج کے لئے استعمال ہونے والے علاج، عام طور پر HAE کے خلاف کام نہیں کرتے.

قسم II

قسم II HAE کا دوسرا عام شکل ہے، جس میں 15 فیصد مقدمات مرتب ہوتے ہیں. مجھے ہایئیر کی طرح، یہ 999> SERPING1 جین میں ایک بدعت کی وجہ سے ہوتا ہے. تاہم، قسم II HAE میں، ایک غیر فعال طور پر کام کرنے والی C1 غیر فعال، پروٹین کی کمی نہیں ہے، سوزش اور سوجن episodes کی طرف جاتا ہے. قسم II HAE میں اسی قسم کے علامات اور علاج کے اختیارات ہیں جیسے قسم I.

قسم III (HAE معمول C1 روک تھام کے ساتھ)

قسم III HAE بہت ہی کم ہے. اس قسم کی HAE غیر معمولیات سے متعلق نہیں ہے

SERPING1 جین یا C1 esterase inhibitor میں. قسم III HAE کی وجوہات مکمل طور پر سمجھ نہیں آتی ہیں. کبھی کبھی یہ

F12 جینی میں ایک تبدیلی کے ساتھ منسلک کیا جاتا ہے، جس میں کوکینجن عنصر XII بناتا ہے. کوجنجن عنصر XII خون کی پٹھوں اور سوزش میں شامل ایک پروٹین ہے. سوجن اس پروٹین میں غیر معمولی عوامل کی وجہ سے برڈینکنین کے اضافی پروپوزل سے منسلک ہوتا ہے. چونکہ HAE کی قسم III کے لئے جینیاتی وضاحت ابھی تک واضح نہیں ہے، انوائیوڈیما کے ایک خاندان کی تاریخ عام طور پر اسے تشخیص کرنے کی ضرورت ہے.

HAE قسم III کے علامات HAE اقسام I اور II کی طرح ہیں. تاہم، قسم III HAE کے ساتھ کچھ لوگ چہرے سوجن کے زیادہ حملوں کے ساتھ ہوتے ہیں. قسم III HAE قسم مردوں سے زیادہ خواتین کو متاثر کرتا ہے.