او ایس ایس ایل- وبر رینڈو بیماری

Osler-Weber-Rendu Syndrome کیا ہے؟

آسکرر - وبر-رینڈو سنڈروم (OWR) بھی جڑی بوٹیورہیگک ٹیلانگائیکٹاسیا (ایچ ایچ ٹی) کے طور پر بھی جانا جاتا ہے. یہ ایک جینیاتی خون کے برتن کی خرابی کی شکایت ہے جو اکثر خون سے زیادہ خون سے نکلتا ہے. ایچ ایچ ٹی فاؤنڈیشن انٹرنیشنل کے مطابق، سنڈروم 5، 000 افراد میں سے ایک پر اثر انداز کرتا ہے. تاہم، بیماری کے بہت سے لوگوں کو یہ معلوم نہیں ہے کہ ان کے پاس یہ ہے، لہذا یہ نمبر اصل میں زیادہ ہوسکتا ہے.

نام Osler-Weber-Rendu سنڈروم ڈاکٹروں کے لئے نامزد کیا جاتا ہے جو 1890s میں اس حالت کی تحقیق پر کام کرتے تھے. انہوں نے دریافت کیا کہ خون سے نمٹنے کے مسائل اس شرط کی وجہ سے نہیں ہیں، جو پہلے ہی فرض کیا گیا تھا. اس کے بجائے، یہ حالت خون کی وریدوں کے ساتھ اپنے آپ کو مسائل کی وجہ سے ہے.

ایک صحت مند گردش کے نظام میں، تین قسم کے خون کی وریدیں موجود ہیں. آرٹیاں، کیپلیئرز اور رگیں موجود ہیں. خون سے آپ کے دل سے دور چلنے والے آتشبازیوں کے ذریعہ کئے جاتے ہیں، جو ایک اعلی دباؤ میں سفر کرتی ہے. آپ کے دل کی طرف بڑھتے ہوئے خون رگوں کے ذریعے کیا جاتا ہے، اور یہ کم دباؤ پر سفر کرتی ہے. یہ دو قسم کے خون کی وریدوں کے درمیان کیپلیئرز بیٹھے ہیں، اور رگوں تک پہنچنے سے قبل اپنے کیپلیریوں کے تنگ راستے خون کے دباؤ کو کم کرنے میں مدد ملتی ہیں.

OWR کے ساتھ لوگ اپنے خون کی وریدوں میں سے کچھ میں کیپلیریٹس موجود ہیں. یہ غیر معمولی خون کی وریدوں کو معتبر طور پر خرابی کے بارے میں جانا جاتا ہے (AVM).

کیونکہ رگوں میں بہاؤ سے پہلے خون کے دباؤ کو کم کرنے کے لئے کچھ نہیں ہے، OWR کے لوگ اکثر کشیدگی کے رگوں کا تجربہ کرتے ہیں جو بالآخر خراب ہوسکتے ہیں. جب بڑے AVM ہوتے ہیں، ہیمورسز ہوسکتے ہیں. ان علاقوں میں ہیمورج کو زندگی خطرہ بن سکتا ہے:

• دماغ
• پھیپھڑوں
• جگر
• معدنیات سے متعلق راستے

او ڈبلیو آر آر کے لوگ بھی جلد اور ممکاسال سطحوں کے قریب "تاریکییکٹاساساس" نامی غیر معمولی خون کی وریدیں ہیں. یہ خون کی وریدیں ڈھیلا یا وسیع ہیں، اور اکثر جلد کی سطح پر چھوٹے ریڈ نقطہ نظر کے طور پر نظر آتے ہیں.

اشتہار اشتہار> 999> علامات

Osler-Weber-Rendu Syndrome کے علامات کیا ہیں؟

OWR کے علامات اور علامات اور ان کی شدت مختلف ہوتی ہے، یہاں تک کہ خاندان کے ممبران کے درمیان.

OWR کا ایک عام نشان ایک سرخ سرخ پیدائش والا نشان ہے، کبھی کبھی بندرگاہ شراب کے داغ کو بلایا جاتا ہے. ایک بندرگاہ شراب داغ کی وجہ سے منسلک خون کی وریدوں کی ایک مجموعہ کی وجہ سے ہوتا ہے، اور یہ شخص عمر کی حیثیت سے رنگ میں سیاہ ہوسکتا ہے.

تیلگوئیٹاساساس OWR کا ایک عام علامات ہیں. وہ اکثر سرخ سرخ ڈاٹ ہوتے ہیں اور خون کا شکار ہوتے ہیں. نشان چھوٹے نوجوانوں پر ظاہر ہوتے ہیں یا بلوغت کے بعد تک نہیں ہوتے ہیں. ٹیلی فونیسیسیاساس:

چہرے

• ہونٹوں
• زبان
• کان
• انگلیوں
• آنکھوں کے اشاروں
• جزووں کا نظام
• AVMs جسم میں کہیں بھی واقع ہوسکتا ہے.سب سے زیادہ عام سائٹس یہ ہیں:

ناک

• پھیپھڑوں
• جھوٹ کی نگہداشت
• جگر
• دماغ
• ریڑھ
• OWR کا سب سے عام علامات ناک میں telangiectasias. اصل میں، یہ اکثر OWR کی ابتدائی علامات ہے. ناک نرس ہر روز ہوسکتا ہے یا کم از کم دو بار ہر سال ہو سکتا ہے.

جب فیڈ میں اے وی ایم کی شکل ہوتی ہے، تو وہ پھیپھڑوں کے کام کو متاثر کرسکتے ہیں. ایک پھیپھڑوں AVM کے ساتھ ایک شخص سانس کی قلت کی ترقی کر سکتا ہے. وہ خون کھانسکتے ہیں. پھیپھل AVMs سے سنگین پیچیدگیوں میں بھی دماغ میں سٹروک اور انفیکشن شامل ہیں. OWR کے لوگ ان پیچیدگیوں کو فروغ دے سکتے ہیں کیونکہ بغیر کیپلیریٹس، خون کے پٹھوں اور انفیکشنوں کو جسم کے باقی حصوں سے دماغ تک بغیر کسی بفر کے بغیر براہ راست سفر کر سکتا ہے.

ایک معدنیات سے متعلق AVM کے ساتھ ایک شخص ہضماتی مسائل، جیسے خونی اسٹولز کا شکار ہوسکتا ہے. یہ عام طور پر دردناک نہیں ہیں. تاہم، خون کا نقصان اکثر انیمیا کی طرف جاتا ہے. معدنیات سے متعلق AVMs پیٹ، آنتوں، یا esophagus میں ہو سکتا ہے.

وہ دماغ میں واقع ہونے پر اے وی ایم خاص طور پر خطرناک ہوسکتا ہے. جب ایک خون بہا جاتا ہے، تو اس کے نتیجے میں اسباب اور معمولی اسٹروک پیدا ہوسکتے ہیں.

اشتہار

وجوہات

اسکا علیکر - ویبر رینڈو سنڈروم کا کیا سبب ہے؟

او ڈبلیو آر کے لوگ جو غیر معمولی جین وارث ہوتے ہیں ان کے خون کی برتنوں کو غلط طریقے سے بنا دیتا ہے. OWR ایک خود مختار غالب انتشار ہے. اس کا مطلب یہ ہے کہ صرف ایک والدین کو غیر معمولی جین کو اپنے بچوں کو منتقل کرنے کی ضرورت ہے. OWR ایک نسل کو چھوڑ نہیں ہے. تاہم، خاندان کے ممبروں کے درمیان علامات اور علامات بہت مختلف ہو سکتے ہیں. اگر آپ کے پاس OWR ہے، تو ممکن ہے کہ آپ کا بچہ آپ کے مقابلے میں ایک بڑا یا زیادہ شدید کورس ہوسکتا ہے.

بہت نادر معاملات میں، ایک بچہ OWR کے ساتھ پیدا ہوسکتا ہے یہاں تک کہ جب والدین کو سنڈروم نہیں ہے. یہ ہوتا ہے جب ایک جین جو OWR کی وجہ سے ایک انڈے یا سپرم سیل میں تبدیل کرتا ہے.

اشتہار اشتہار> 999> تشخیص

Osler-Weber-Rendu Syndrome کی تشخیص

Telangiectasias کی موجودگی OWR کا ایک اشارہ ہے. دیگر تشخیص جو تشخیص کی وجہ سے ہوسکتے ہیں میں شامل ہیں:

مسلسل ناک بوسہ

خون میں مبتلا

• خونی سٹول
• سنڈروم کے والدین کے ساتھ
• اگر آپ کے پاس OWR ہے تو، آپ کے ڈاکٹر اضافی ٹیسٹ کرنا چاہتے ہیں. مثال کے طور پر:
• ایک خون کی جانچ خون میں خون میں خون کی کمی کی جانچ پڑتال کرسکتے ہیں.

ایک سی ٹی اسکین اندرونی AVMs دکھا سکتا ہے، جیسے پھیپھڑوں، جگر اور دماغ میں.

• ایک جراثیمی ڈاکٹر آپ کے گندگی میں AVMs کی جانچ پڑتال کرنے کے لئے آپ کے حلق کو ایک چھوٹا سا کیمرے چھوٹا سکتے ہیں. یہ اینڈوسکوپی کہا جاتا ہے.
• آپ کے دل سے باہر اور خون کے بہاؤ کی جانچ پڑتال کرنے کے لئے ایک آکوکاریوگرام آواز لہروں کا استعمال کرتا ہے.
• اگر آپ کے پاس OWR ہے، تو آپ کو پھیپھڑوں اور دماغ میں AVMs کے لئے اسکرینڈ کیا جانا چاہئے. کچھ غلط ہو جانے سے پہلے آپ کا ڈاکٹر ممکنہ طور پر خطرناک مسئلہ کا پتہ لگانے میں مدد کرسکتا ہے. ایک ایمیآر دماغ میں مسائل کے حل کر سکتا ہے. CT اسکین پھیپھڑوں AVMs کا پتہ لگاتا ہے.
• آپ کا ڈاکٹر باقاعدہ جانچ پڑتال کے ذریعہ اس سنڈروم کے جاری علامات کی نگرانی کرسکتا ہے.

جینیاتی ٹیسٹنگ عام طور پر OWR کی تشخیص کرنے کی ضرورت نہیں ہے. یہ ٹیسٹ مہنگا ہیں اور ہر حالت میں دستیاب نہیں ہوسکتی ہے.OWR کے خاندان کی تاریخ کے ساتھ جو لوگ جینیاتی جانچ میں دلچسپی رکھتے ہیں وہ اپنے جینیاتی مشیر کے ساتھ اپنے اختیارات پر تبادلہ خیال کریں گے.

اشتہار

علاج

او ایسرر - ویبر رینڈو سنڈروم کا علاج

OWR کے مختلف علامات ہر ایک کو اپنی اپنی نوعیت کے علاج کی ضرورت ہوتی ہے.

نرسیاں

نرسیاں OWR کی سب سے زیادہ عام بیانات میں سے ایک ہیں. خوش قسمتی سے، کئی قسم کے علاج ہیں جو مدد کرسکتے ہیں. Noninvasive علاج میں شامل ہیں:

آپ کے گھر میں ہوا یا کام کی جگہ کی نم میں ہوا رکھنے کے لئے ایک humidifier کا استعمال کرتے ہوئے

آپ کے ناک کے اندر اندر سنبھالنے سے مردہ

• خون سے بچنے والے ایسوسی ایشنز کو کم کرنے کے لئے ایسٹروجن لینے
• اگر غیر نوازی علاج ناکام ہوجائے تو، دوسرے اختیارات ہیں. لیزر تھراپی ہر telangiectasia کے کناروں کو دھو دیتا ہے اور مہر کرتا ہے. تاہم، آپ کو پائیدار علامات کی امدادی امداد کے لئے بار بار سیشن کرنے کی ضرورت ہوسکتی ہے. سپاٹل ڈرمپلوچاس بھی شدید ناک کے ساتھ لوگوں کے لئے ایک اختیار ہے. اس طریقہ کار کا مقصد مائیکرو جھلی یا ناک کی پتلی پرت کو تبدیل کرنے کے لئے ہے، جلد کی گرافی جس میں موٹی استر فراہم ہوتی ہے. یہ ناک کی نشستوں میں کم ہے.
• اندرونی AVMs

فیڈ یا دماغ میں AVMs کے لئے زیادہ سنگین سرجری کی ضرورت ہوسکتی ہے. مسائل کا سامنا کرنے سے پہلے مقصد کا منفی اقدام کرنا ہے. ایمبولینس ایک جراحی عمل ہے جو ان غیر معمولی خون کی وریدوں کو خون کے بہاؤ کو روکنے کے ذریعے پھیپھڑوں کے AVMs کا علاج کرتا ہے. یہ چند گھنٹوں میں آؤٹ پٹینٹ سرجری کے طور پر کیا جا سکتا ہے. اس طریقہ کار میں اس کو روکنے کے لئے مواد کے اندراج، جیسے میٹل کنڈ، پلگ یا گلو، AVM میں شامل ہے. دماغی AVMs کے لئے سرجری کی ضرورت ہے اور ان کے سائز اور مقام پر منحصر ہے.

جگر پر انجام دینے کے لئے امبولیکشن بہت مشکل ہے. یہ سنگین پیچیدگیوں کا سبب بن سکتا ہے. لہذا، جگر AVMs کے علاج کے لئے علامات کی بہتری کی طرف اشارہ ہے. اگر طبی انتظام ناکام ہوجاتا ہے تو، OWR کے ساتھ ایک شخص جگر کی منتقلی کی ضرورت ہوتی ہے.

انمیا

اگر اندھیرے کے خون میں خون کی کمی کا باعث بنتا ہے تو، آپ کا ڈاکٹر لوہے کی متبادل تھراپی کی سفارش کرے گا. یہ گولی کی شکل میں رہیں گے جب تک آپ کافی استحکام نہیں رکھتے ہیں. اس صورت میں، آپ کو لوہے کے اندرونی طور پر لے جانا پڑے گا. سنگین معاملات میں، آپ کے ڈاکٹر کو ہارمونل علاج یا خون کی منتقلی کا حکم دیا جا سکتا ہے.

جلد کے علامات

ڈرمیٹالوجسٹ لیٹر تھراپی کے ساتھ بندرگاہ شراب کے نشانوں کا علاج کرسکتے ہیں، اگر وہ بہت زیادہ خون کھاتے ہیں یا آپ جس طرح سے نظر آتے ہیں ناپسند کرتے ہیں.

او آر ڈبلیو سنڈروم کے دیگر تعاملات

جب منہ بیکٹیریا خون میں داخل ہو جاتے ہیں اور پھیپھل AVM کے ذریعے گزرتے ہیں تو، یہ دماغ کی غفلت کا سبب بن سکتا ہے. ایک غفلہ انفیکشن مواد کا ایک مجموعہ ہے جس میں مدافعتی خلیات اور پیس شامل ہیں. یہ اکثر دانتوں کے طریقہ کار کے دوران ہوتا ہے. اگر آپ کے پھیپھڑوں کے اے وی ایمز ہیں یا ابھی تک اسکرین نہیں ہوئے ہیں، تو آپ اپنے ڈاکٹر سے گفتگو کریں کہ کسی بھی دانتوں کے کام سے آگے بڑھنے سے پہلے اینٹی بائیوٹکس حاصل کریں.

اشتہار اشتہار> 999> آؤٹ لک

Osler-Weber-Rendu Syndrome کے آؤٹ لک

OWR کے ساتھ زیادہ تر لوگ بالکل عام زندگی کی قیادت کرتے ہیں. سنڈروم صرف ایک ہی خطرناک ہے جب اندرونی AVM بے معنی طور پر خون سے خون شروع ہوتا ہے. اپنے ڈاکٹر کو باقاعدگی سے دیکھیں، تاکہ وہ کسی اندرونی AVMs کی نگرانی کرسکیں.